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隐秘的罕见病——克雅氏病!

阅读次数:447 发布: 校医院 发布时间:2025-06-11 07:55
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隐秘的罕见病——克雅氏病!          

   

    克雅氏病听起来有点陌生,但换成“疯牛病”大家是不是就耳熟能详?食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人,有可能染上克雅氏病,其最先由德国的两名科学家于1957年发现。克雅氏病是一种神经系统退行性疾病,其发病率仅为1~2人/百万,罕见但致死率几乎为100%。该病由异常朊蛋白引起,这些朊蛋白会在大脑中形成错误折叠,导致神经细胞受损死亡,形成“海绵状空洞”,进而出现痴呆、运动障碍等症状。


临床表现需知晓


典型症状:快速进展性痴呆、抑郁、焦虑、妄想、共济失调、眼球震颤、肌阵挛、视觉障碍等;非典型症状:言语障碍、头晕、睡眠障碍、肢体麻木等。


临床类型要明了


散发型

散发型克雅氏病是最常见的类型,占总数的85-90%,其发病原因暂时还不明确。

家族型

约5%-10%的克雅氏病病例具有家族遗传性,由朊蛋白基因发生突变引起。

变异型

变异型克雅氏病最可能的发病原因是牛进食含羊瘙痒病感染因子的饲料而感染疯牛病,人进食患疯牛病的牛肉和内脏而感染发病。


医源型

诊疗过程中,若使用了被朊蛋白污染的移植供体材料、注射用生长激素等,就有可能导致感染。


科学防控有方法

饮食安全需注意

通过正规渠道购买肉类,选择经过检验检疫的合格产品,烹饪确保彻底煮熟煮透。

特殊人群多关注

对于有家族遗传史的人群,建议定期检查,以便早期发现潜在病变。如果出现记忆力明显下降、性格异常、运动不协调等症状,应及时就医,进行详细的检查和诊断。

日常防护莫忽视

日常生活中注意个人卫生,接触生肉后及时洗手,生熟分开,保持良好的生活习惯。

医疗安全要保障

医疗机构应严格执行院感防控要求,降低医源性感染的风险。


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